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U novu film di Bollywood 'Sky Is Pink' hè in nutizie per tutte e ragioni ghjuste. Basatu nantu à a storia vera di Aisha Chaudhary, u filmu gira intornu à una rara cundizione medica, danni pulmonari indotti da Busulfan o fibrosi pulmonare chì anu causatu a morte prematura di Aisha à a ghjovana età di 18 anni.
Nata cun immunodeficienza cumbinata severa (SCID), a ghjovana era stata sottumessa à un trapianto di midollo osseu à l'età di 6 mesi, quandu era stata messa in Busulfan (una droga per u cancer). U medicamentu dopu hà continuatu à causà fibrosi pulmonare chì hè un raru effetti collaterali di u medicamentu.
Prima di capisce chì dannu pulmonare induce Busulfan è i so dettagli, andemu à fighjà SCID.
Cosa hè l'immunodeficienza cumbinata severa (SCID)?
Un disordine geneticu raru, SCID hè carattarizatu da u sviluppu disturbatu di e cellule T funzionali è di e cellule B, per via di numerose mutazioni genetiche. A cundizione face chì u zitellu abbia una immunità assai bassa o nulla, causendu chì u corpu di u zitellu sia propensu à vari tipi di malatie [1] [due] .
I zitelli cù sta malatia rara, ereditata, diventanu assai malati cun malatie cum'è pneumonia, meningite è varicella è ponu more in u primu annu di a so vita. Tuttavia, a medicina moderna è i metudi di trattamentu anu aiutatu à un miglioramentu.
U trapianto di midollo osseu hè u trattamentu più efficace per SCID [3] .
cumu utilizà l'oliu d'arbulu di tè per i capelli
Allora, Cosa hè un Trasplante di Medula Osse?
Un trapianto di medula ossea hè un trattamentu chì rimpiazza a medula malsana cù una sana. A midula ossea hè u tessutu soffice è spugnoso in e vostre ossa chì face e cellule chì formanu sangue (cellule staminali di u sangue) chì si trasformanu in cellule sanguine per luttà contr'à infezioni, portà ossigenu in tuttu u corpu è cuntrullà i sanguinamenti [4] .
U trasplante hè fattu per infundere cellule di midollo osseu sane in una persona dopu chì a so midula ossea malsana sia stata eliminata, è hè benefica per migliorà u sistema immunitariu di un zitellu [5] .
Insemi cù a pletora di benefici chì u trasplante hà per migliurà a salute di un individuu, hà ancu parechje complicazioni cume a malattia innestata contra l'ospite, fallimentu di e cellule staminali, danni d'organi, infezioni, cataratta, sterilità, novi tumori è ancu morte [6] [1] .
Busulfan hè un medicamentu chimioterapicu anti-cancru chì hè adupratu in a procedura di trapianto di midollo osseu. Tuttavia, ci sò stati segnalazioni di u medicamentu chì hà un effetti avversu annantu à l'individui chì avianu subitu u trapianto, cù a fibrosi pulmonare a più severa.
Avà chì avemu trattatu i terreni, fighjemu u tema centrale, 'Dannu pulmonare induttu da Busulfan' è per quessa, duvemu esse cuscenti di ciò chì hè Busulfan è di cumu funziona [7] .
Chì hè Busulfan?
Hè un medicamentu di prescription hè adupratu per trattà i tumori è distrugge u midollo osseu indesideratu prima di un trapianto di midollo osseu. A droga di chimioterapia appartene à un gruppu di farmaci chjamati agenti alchilanti è funziona rallentendu o fermendu a crescita di e cellule tumorali in u vostru corpu [8] . Hè ancu utilizatu per trattà certi disordini di u sangue cum'è policitemia vera è metaplasia mieloide è per trattà a leucemia mielogena cronica (CML) [9] .
Tuttavia, a droga di chimioterapia, cum'è sopra citata hà un grave effetti collaterali chì causa fibrosi pulmonare chì hè chjamata dannu pulmonare induttu da Busulfan [9] [10] .
Chì hè u Dannu Lungu di Busulfan?
U pulmone Busulfan, chjamatu clinicamente cum'è fibrosi pulmonare hè causatu da u medicamentu induve u tessutu pulmonare diventa danneggiato è cicatrisatu. Ancu se rara, a cundizione hè letale è si verifica in menu di 5 per centu di i pazienti chì sò stati trattati cù Busulfan [ondeci] . U primu raportu di danni pulmonari di Busulfan hè statu riportatu in u 1961.
quante volte applicà l'henné nantu à i capelli in un mesi
A cundizione face furmà fibre dure è rigide in i pulmoni, chì a so volta rende difficiule per l'individuu di respirà.
Ma, deve esse nutatu chì a droga hà altri effetti collaterali severi, cum'è i seguenti [12] :
- Emorragie
- Impotenza
- Cataratta
- Atrofia testiculare
- Amenorrea
- Malformazione di u fetu
- Sterilità
- Fibrosi pulmonaria
- Deposizione di acidu uricu in i tubuli renali
- Anemia
- Alopecia
- Gynaecomastia
Alcuni di l'effetti secondari più lievi di a medicina sò i seguenti [ondeci] :
- Perda di pesu
- Nausea
- Iperpigmentazione di a pelle
- Vumitu
- Diarrea
- Erupzioni
- Stanchezza
- Bocca asciutta
Cumu hè diagnosticatu u dannu pulmonare di Busulfan?
Cunsidirendu chì a cundizione hè indotta da un medicamentu, hè difficiule di diagnosticà a cundizione. È in a maiò parte di i casi, a situazione seria in u so stadiu avanzatu.
A tomografia computata ad alta risoluzione (CT Scan) è l'istopatologia sò i metudi più vicini chì ponu aiutà à diagnosticà a situazione [13] . In certi casi di danni pulmonari di Busulfan, e diagnosi anu rivelatu ciò chì seguita:
- Capacità di liberazione di monossidu di carbonu riduttu (CO)
- Modellu di respirazione restrittivu nantu à i test di funzioni pulmonari
- A radiografia di u torace pò mostrà macchie è patch aleatorii da i dui lati di i pulmoni
- Presenza di rali
- U culore turchinu di e labbre, di a pelle, o di e unghie per via di livelli bassi d'ossigenu in u sangue
- Ingrandamentu anormale di a basa di e unghie
In Una Nota Finale ...
Se a cundizione hè catturata in i primi stadi, hè relativamente più faciule per gestisce a fibrosi pulmonare indotta da droghe - cume a terapia farmacologica attuale puderia esse fermata è un novu medicamentu puderia esse iniziatu [14] [quindici] .
Tuttavia, più studii anu da esse realizatu per capisce u corsu di a cundizione fatale indotta da a medicina è per sviluppà un trattamentu medicu efficace per a stessa.
Vede Riferimenti Articuli- [1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Terapia genica di cellule staminali ematopoietiche lentivirali per immunodeficienza combinata severa ligata à X. Scienze medicina traslazionale, 8 (335), 335ra57-335ra57.
- [due]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). L'Università di Virginia sperienza in l'implementazione di screening neonatu per immunodeficienza cumbinata severa (SCID). Journal of Allergy and Immunology Clinic, 137 (2), AB216.
- [3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Immunodeficienza cumminata severa (SCID) chì si presenta in a zitiddina, cù agammaglobulinemia, assuciata à novi mutazioni eterozigoti cumposti in DCLRE1C. Immunologia Clinica, 200, 16-18.
- [4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Trapiantu haploidenticu nonmyeloablativ di midollo osseu cun ciclofosfamide post-trapianto per pazienti pediatrici è ghjovani adulti cun tumori maligni ematologichi ad alto risicu. Biologia di u Trasplante di Sangue è Medula, 23 (2), 325-332.
- [5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, aprile). Trasplantu di muffa ossea è cellule staminali haploidentiche: sperienza cù ciclofosfamide post-trapiantata. In Seminarii in ematologia (Vol. 53, N ° 2, pp. 90-97). WB Saunders.
- [6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Significatu biologicu di u locu HLA chì currisponde in u trasplante di donu di u medulu osseu senza rapportu. Sangue, 125 (7), 1189-1197.
- [7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). U Trasplante di Medula Osseghja Impatta a Prima Stadio di Formazione di Lesioni Aterosclerotiche. Arteriosclerosi, Trombosi è Biologia Vascolare, 39 (Suppl_1), A534-A534.
- [8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Monitoraggio salivariu terapeuticu di busulfan IV in pazienti sottoposti à trapianto di cellule staminali ematopoietiche: un studiu pilotu. Trasplante di midollo osseu, 52 (10), 1384.
- [9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Trasplante di midollo osseu per a leucemia dopu à un novu regime di busulfan è ciclofosfamide. Sangue, 70 (5), 1382-1388.
- [10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Sindrome di ostruzione sinusoidale epatica è lesione pulmonare indotta da busulfan in un destinatariu di trapianto di cellule staminali post-autologhe. Pediatria indiana, 54 (9), 765-770.
- [ondeci]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Ingiunamentu Lungu Induttu Da Busulfan in Pazienti Oncologichi Pediatrici-Revisione di a Letteratura cù un Casu Illustrativu. Allergia Pediatrica, Immunologia è Pneumologia, 32 (3), 86-91.
- [12]Mourad, M., è Crosser, M. S. (2016). A48 MALATTIA DI PULMONE ASSOCIATA DI DROGA CONVENZIONALE: Infiltrati Pulmonari Dopu à Trasplante di Cellule Staminali Periferiche, Pneumonia Micca Sempre Infettiva. Un Casu Di Ferita Pulmonare Indotta Da Busulfan. Revista Americana di Medicina di Cura Respiratoria è Critica, 193, 1.
- [13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Valutazione di Danni d'Organi Indotti Chimioterapia cù Duramicina Etichettata Ga-68. Imaging Moleculare è Biologia, 1-11.
- [14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil riduce i danni endoteliali in u sindrome di ostruzione sinusoidale murina. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
- [quindici]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Malatie pulmonari indotte da droghe. In Difficult to Diagnose Rare Diffuse Lung Disease (pp. 393-408). Stampa Accademica.
