Porfiria (U Sindrome di i Vampiri): Cause, Sintomi, Diagnosi, Fattori di Risicu è Trattamentu

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U sindromu di i vampiri hè un disordine geneticu raru di u sangue chì affetta di solitu a pelle è u sistema nervosu. In termini medichi, hè cunnisciuta cum'è porfiria ^[1] . A cundizione hè chjamata 'vampire' per via di i so sintomi chì hè simile à u vampire mitologicu di u XVIII seculu.

A Porfiria hè stata scuperta assai tempi fà, assai prima di l'invenzione di l'antibiotici, i salubrità è a refrigerazione. In quelli tempi, e persone cun questa cundizione eranu cunsiderate un 'vampire' per via di i so sintomi simili à vampiri chì implicanu zanne, cerchi scuri intornu à l'ochji, urina rossastra è insensibilità à a luce solare. Tuttavia, a cundizione hè stata dopu studiata da sperti medichi è i so trattamenti sò stati inventati ^[due] .

Teorii Scentifichi Daretu à Porfiria

Sicondu Desiree Lyon Howe, u fundatore di a Fundazioni Americana Porfiria è chì soffre di porfiria intermittente acuta, sta malattia rara era prevalente trà e cumunità remote in Europa durante u periodu di u Medievu quandu a ghjente abitava luntanu da u cuntattu di i moderni mondu ^[25] .

Roger Luckhurst, prufessore in Letteratura Moderna è Contemporanea (Londra) è l'editore di u libru 'Dracula' di Bram Stoker hà menzionatu parechji fattori è incidenti responsabili di a porfiria in u 1730. Hà mintuvatu chì durante l'età medievale, una catastrofe hà colpitu e zone remote di l'Europa è hà causatu fame, pesta è parechje malatie gravi cum'è a catalepsia (rigidità di u corpu è perdita di sensazione) ^[26] .

A causa di a mancanza di cuntattu cù u mondu esternu è di l'insufficienza di i medicinali, e persone cun porfiria anu disabilità mentale per paura, depressione è altri fattori è anu cuminciatu à manghjà da a fame estrema. Inoltre, à causa di a scunsapevulenza di a vaccinazione muderna è di e droghe, e malatie causate da l'animali mordenu cum'è a rabbia si sò diffuse in gran quantità durante u tempu chì li hà causatu aversione à l'acqua è a luce, allucinazione è aggressione.

Un'altra causa, cum'è menzionatu da u prufessore Roger Luckhurst, indica chì cume queste comunità europee sò state isolate per tantu tempu, hà causatu malnutrizione per via di una dieta povera è più suscettibile à parechje malattie a causa di cui i so geni anu pussutu mutà per peghju causendu u vampire- cum'è sintomi.

Quandu u tempu passava è i matrimonii avianu fattu, l'anormalità in u gene passavanu da i genitori à i zitelli è causavanu a diffusione di a malattia.

Causa Di Porfiria

In l'omu, l'ossigenu da i pulmoni hè trasferitu in altre parti di u corpu per via di una proteina speciale in i globuli rossi chjamati emoglobina chì hè ancu respunsabule di u culore rossu di u sangue. L'emoglobina cuntene un gruppu protesicu chjamatu hemu chì cuntene di porfirina è un ionu di ferru in u centru. Hè di solitu fattu in i globuli rossi, a midula è u fegatu.

L'eme hè fattu in ottu passi sequenziali ognunu da un enzima separatu pruduttu da a porfirina. Se una di queste ottu tappe fiasca durante a custruzzione di hemu per via di mutazione genetica o tossina ambientale, a sintesi di l'enzimi si disturbanu causendu a so carenza è purtendu à a porfiria. Ci sò intornu à parechji sfarenti tippi di porfiria è a cundizione hè ligata à u tippu di enzima chì hè assente ^[3] .

Tipi Di Porfiria

Ci hè 4 tippi di porfiria in i quali dui sò caratterizati da i so sintomi è l'ultimi dui sò divisi da fisiopatologia.

1. Porfiria basata annantu à i sintomi

• Porfiria acuta (AP): Sta situazione chì mette in periculu per a vita appare prestu è affetta u sistema nervosu. I sintomi di AP duranu una o duie settimane è dopu ch'elli apparsu, i sintomi cumincianu à migliurà. AP si verifica raramente prima di a pubertà è dopu a menopausa ^[4] .
• Porfiria cutanea (CP): Sò principalmente suddivisi in 6 tippi è ogni tippu denota e cundizioni relative à e malatie gravi di a pelle cum'è a sensibilità eccessiva à u sole, vesciche, edema, rossu, cicatrici è scurazione di a pelle. I sintomi di CP cumincianu durante a zitiddina ^[5] .

2. Porfiria basata in Fisiopatologia

• Porfiria eritropoietica: Hè carattarizatu da una pruduzzione eccessiva di porfirine, in particulare in a midula ossea ^[6] .
• Porfiria epatica : Hè carattarizatu da una pruduzzione eccessiva di porfirine in u fegatu ^[7] .

Sintomi Di Porfiria

I sintomi di porfiria secondu i so tippi sò i seguenti.

Porfiria acuta

• Gonfiore è dulore severu in l'abdomen
• Stinzia, vomitu o diarrea
• Palpitazioni di u core
• Cundizioni mentali cum'è ansietà, allucinazione o paranoia ^[8]
• Insonnia
• Crisi ^[8]
• Urina rossa o bruna ^[9]
• Dolore musculare, debolezza, intorpidimentu o paralisi
• Ipertensione

Porfiria cutanea

• Oversensibilità à u sole ^[10]
• Dolore ardente à u sole o à luce artificiale
• Gonfiore dolorosu di a pelle
• Rossu di a pelle
• Cicatrici è decolorazione di a pelle ^[10]
• A crescita di i capelli
• Vesciche da un raschiu minore
• Urina tinghje turchinu
• Crescita di capelli anormali nantu à a faccia ^[ondeci]
• Scuru di a pelle esposta
• Cicatrici severi di a pelle chì risultanu in denti esposti à u fang è labbra rosse

Fattori di Risicu Di Porfiria

Quandu a porfiria hè acquistata, hè principalmente per via di tossine ambientali chì scatenanu i sintomi di vampirismu. Sò cusì:

• Esposizione à u sole ^[1]
• Manghjà agliu o cibu à base d'agliu ^[12]
• I medicinali ormonali cume l'ormoni menstruali
• Fumendu ^[13]
• Stressu fisicu o emotivu ^[14]
• Infezzione
• Abusu di sustanze
• Dieta o digiunu
• Droghe cum'è pillule di cuntrollu di nascita o droghe psicoattive
• Accumulazione eccessiva di ferru in u corpu ^[quindici]
• Malatie di u fegatu

Cumplicazioni Di Porfiria

I cumplicazioni di a porfiria sò i seguenti:

• Fallimentu renale ^[16]
• Dannu permanente à a pelle ^[5]
• Dannu di u fegatu
• Disidratazione severa ^[4]
• Iponatremia, bassu sodiu in u corpu
• Problemi respiratorii severi ^[4]

Diagnosticu Di Porfiria

A Porfiria hè qualchì volta difficiule da rilevà chì i so sintomi sò simili à u sindrome di Guillain-Barre. Tuttavia, u diagnosticu hè realizatu da e prove seguenti:

• Test di sangue, urina è feci: Per rilevà i prublemi di rene è di fegatu è u tippu è u livellu di porfirine in u corpu ^[17] .
• Prove di DNA: Per capisce a causa di a mutazione genetica ^[18] .

Trattamentu Di Porfiria

U trattamentu di a porfiria hè basatu annantu à i so tippi. Sò cusì:

• Medicazioni per via endovenosa: Ematina, glucosiu è altri medicamenti fluidi sò dati per via intravenosa per mantene i livelli di emu, zuccheru è fluidi in u corpu. U trattamentu hè fattu principalmente in porfiria acuta AP ^[4] .
• Flebotomia: In CP, una certa quantità di sangue hè ritirata da e vene di una persona per riduce u livellu di ferru in u corpu ^[19] .
• Droghe beta carotene: Per migliurà a tolleranza di a pelle à u sole ^[venti] .
• Medicazione antimalarica: Droghe cum'è l'idrossiclorochina è a clorochina, chì sò aduprate per trattà i sintomi di malaria sò aduprati per assorbe una quantità eccessiva di porfirine da u corpu ^[vintunu] .
• Integratori di vitamina D: Per migliurà e cundizioni causate da a carenza di vitamina D. ^[22] .
• Trasplante di midollo osseu: Per a produzzione di cellule sanguine nuove è sane in u corpu ^{[2. 3]} .
• Trasplante di cellule staminali: Questu hè realizatu aduprendu u sangue di u cordone umbilicale chì hè una ricca fonte di cellule staminali ch'è u midollo osseu ^[24] .

Cunsiglii per trattà cù Porfiria

• Portate ingranaggi protettivi quandu sò fora à u sole.
• Evite droghe o alcolu se avete porfiria.
• Ùn manghjate micca l'agliu perchè pò scatenà i sintomi di sta cundizione ^[12] .
• Smetta di fumà ^[13]
• Ùn dighjunate micca tantu chì pò cunduce à a carenza di certi nutrienti in u corpu.
• Eseguite meditazione o yoga per riduce u stress.

Sì avete una infezzjoni, trattatela u più prestu.

1. [1]Centru Naziunale per l'Infurmazione Biotecnologica (US). Genes and Disease [Internet]. Bethesda (MD): Centru Naziunale per l'Infurmazione Biotecnologica (US) 1998-. Porfiria.
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3. [3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Diagnosticu di Porfiria-Parte 1: Una Breve Panoramica di e Porfirie. Protocolli attuali in genetica umana, 86, 17.20.1-17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
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